游朝慶醫師
Atrophie blanche白色萎縮為皮膚萎縮的一種特別的型態，1929年一位法國的醫師Milian首先命名atrophie blanche(AB)這個專有名詞1，故又被稱為Milian's atrophie blanche，為法文，其發音可參考http://hak.forvo.com/word/blanche/#fr，Milian用來描述一位梅毒患者兩下肢多型性、不同大小、光滑、扁平的乳白色（smooth ivory-white plaque）放射狀（stellate）的疤痕，周圍有色素沈澱(hyperpigmentation)或微血管擴張(telangiectasia)。atrophie blanche好發於中年女性的小腿及足部，通常會併發潰瘍及慢性靜脈不全(CVI)等症狀。拉丁文稱為atrophia alba、白話的英文為white atrophy。其為一種嚴重的慢性靜脈病變的自發性表現，常常是先有lipodermatosclerosis脂肪皮膚硬化症，接著由於進一步缺少提供營養的血流(nutrient blood flow)，惡化為一片白色纖維化無血管的疤痕(avascular fibrosis,or white scar，如圖19)，約有40％的慢性靜脈不全CVI患者會表現出atrophie blanche，其為CVI的末期變化，並且很容易產生靜脈潰瘍。並且要注意的是不要和癒合後的靜脈性潰瘍導致的疤痕搞混(如圖20)（兩者很像，區別為：患者在其部位並沒有靜脈性潰瘍的病史）。治療也是只有加壓治療。
然而白色萎縮也不是那麼簡單，其也為其他皮膚疾病的末期變化表現，在查詢中文資料時，總是查到另一個疾病也叫白色萎縮，如節段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)，或稱為青斑樣血管炎(livedoid vasculitis)、青斑樣血管病變(Livedoid vasculopathy，此為目前最流行的稱呼)、白色微血管炎(capillaritis alba)、livedo reticularis with summer ulcerations，及painful purpuric ulcers with reticular pattern of the lower extremities (PURPLE)等等，其為好發於下肢的反覆性及自發性潰瘍之疾病。不同於鬱滯性皮膚炎，這病好發於年輕女性，其初期的病灶為紫斑性丘疹，進而形成表淺之潰瘍，而後形成不規則狀萎縮性疤痕。早期病灶之組織病理學檢查可見真皮層之血管壁變厚，並在血管內膜形成均勻之玻璃樣變hyalinization，接著因為凝血異常coagulopathy，導致病變處真皮層之小血管產生纖維素血栓fibrin thrombi，並接著導致表淺皮膚缺血、潰瘍及疼痛2。這個病其實是皮膚小血管栓塞引起的, 並非皮膚的小血管發炎(故血管炎的稱呼不適當，建議稱為血管病變)。因為皮膚的小血管塞住了，所以雙腳的皮膚會許多個分散、發黑並有被打洞(punched out)般的潰瘍，有時小腿上會有紅點，這個病發作期約兩週到一個月，腳上會有出血點、腫痛，並且產生皮膚潰瘍，且傷口好了之後會遺留星狀的傷疤 (stellate atrophic hypopigmentated plaque) 及周圍產生色素沉積(如圖21)，這種傷疤也被命名為Atrophie blanche白色萎縮，然而這個病比較常見到的是沒有形成潰瘍，就直接形成白色萎縮3，且這類病人大都被發現有不同的凝血異常，如Protein C或S缺乏、antiphospholipid syndrome等，故這病的機轉被認為是真皮層的血管內栓塞dermal thrombosis4，其確定診斷也是需在切片中發現真皮層血管內的栓塞，並且必須先排除掉靜脈不全的問題。此疾病好發於兩側小腿，並且容易在夏天或天氣炎熱時發作5-7。治療可使用一些抗凝血劑或高壓氧。
有些疾病，如SLE也會導致白色萎縮9。然而，有凝血異常導致年輕人產生青斑樣血管病變及白色萎縮的比例，臨床上實在不多見，最常見到的還是由靜脈不全導致的白色萎縮病變10,11，有些作者認為白色萎縮其實不應該被當作診斷，它只是一種皮膚病變的症狀罷了。最後，讓我們看一些實際stasis ulcer with atrophie blanche的實例照片吧（圖22-28）。
1. Milian G. Les atrophies cutanees syphilitiques. Bull Soc Frsnc Derm Syphilol 1929; 36:865–71.
2. Calamia KT, Balabanova M, Perniciaro C, et al. Livedo (livedoid) vasculitis and the factor V Leiden mutation: additional evidence for abnormal coagulation. J Am Acad Dermatol. 2002;46:133-137.
3. Winkelmann RK, Schroeter AL, Kierland RR, et al. Clinical studies of livedoid vasculitis: (segmental hyalinizing vasculitis). Mayo Clin Proc. 1974;49:746-750.
4. Hairston BR, Davis MD, Pittelkow MR, et al. Livedoid vasculopathy: further evidence for procoagulant pathogenesis. Arch Dermatol. 2006;142:1413-1418.
5. Feldaker M, Hines EA Jr, Kierland RR. Livedo reticularis with summer ulcerations .AMA Arch Derm 1955; 72: 31-42 .21.
6. Feldaker M, Hines EA Jr, ierland RR. Livedo reticularis with ulcerations .Circulation 1956; 13: 196-216 :22.
7. Alavi A, Hafner J, Dutz JP, Mayer D, Sibbald RG, Criado PR, Livedoid vasculopathy ;an in-depth analysis using a modified Delphi approach. J Am Acad Dermatol 2013 .69: 1033-4
8. Haunson GT, Judy DW, Prall NC, Miller RA. Livedoid vasculopathy: review of pathogenesis, clinical presentation, diagnostic workup, and treatment. Cutis. 2012 Dec;90(6):302-6. ( http://www.cutis.com/fileadmin/qhi_archive/ArticlePDF/CT/090060302.pdf)
9. C. Y. K. Kwok and W. K. Cheong, “Atrophie blanche—a special form of vasculopathy,” Singapore Medical Journal, vol. 38, no. 3, pp. 123–124, 1997.
10. Wolinsky CD & Waldorf H. Chronic Venous Disease. Med Clin North Am 2009; 93(6):1333–46
11. Maessen-Visch MB, Koedam MI, Hamulyák K & Martino Neumann HA. Atrophie blanche. Int J Dermatol 1999; 38(3):161–72.
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